先天性角巩膜缘良性间叶瘤一例

时间:2019-10-16 作者:袁医师-广州市白云区同德街社区卫生服务中心

主诉 病史

患儿女,4个月,因“出生后被发现右眼长肿物”,以“右眼肿物”收入院。患儿自出生后即被家人发现右眼长肿物,且逐渐增长。患儿系第1胎第1产,足月顺产,父母非近亲结婚,母孕期无明确疾病及用药史、无毒物接触史。

查体 辅查

检:视力未能详查,遮盖右眼无烦躁,遮盖左眼时因肿物遮挡瞳孔患儿烦躁。右眼颞下角巩膜缘处见一约1 cm×1 cm×l cm大小圆形肿物(图1),蒂直径约3mm,颈部与下睑缘中外1/3处相连约3mm(图2),表面光滑,为皮肤组织所覆盖。角膜、前房、虹膜、瞳孔未见异常,左眼未见异常。

诊断 处理

诊断:右眼部肿物性质待查
入院后在全身麻醉后切除肿物,见其蒂下约3mm×3mm巩膜缺如,下睑与肿物相连处睑板缺如,取大小约5 mm×6 mm异体巩膜固定于巩膜缺如处,表面覆盖结膜,间断缝合下睑缘切口,切下肿物送病理检查。结果提示肿物以成熟的纤维结缔组织、脂肪组织、血管、骨组织为主(图3),病理诊断为:良性间叶瘤。

图1
眼先天性角巩膜缘良性间叶瘤患儿眼部外观像,可见大小约lcml×1cm×1cm圆形肿物遮挡右眼。

图2
右眼先天性角巩膜缘良性问叶瘤患儿部外观像,可见肿物颈部与下睑缘中外

图3
右眼先天性角巩膜缘良性间叶瘤患儿行肿物切除术后,光镜下观察肿物组织切片,可见成熟的纤维结缔组织、脂肪组织、血管及骨组织HE染色×400。

随访 讨论

根据肿瘤内间叶组织成分的分化程度不同,间叶瘤可分为良性和恶性。良性间叶瘤光镜下由分化好而成熟的多种间叶组织细胞成分构成,可以包括脂肪、血管、平滑肌、横纹肌、骨、软骨、黏液等,各种细胞成分比例、多少不一,但至少包括两种或两种以上的成分。而恶性间叶瘤光镜下组织细胞排列和形态具有恶性肿瘤特征。此病例术后进行组织病理学检查主要以纤维结缔组织、脂肪组织、血管、骨组织为主,各种成分分化成熟,无核分裂,符合良性间叶瘤特征。瘤体表面被皮肤完整覆盖,与下睑皮肤相连,基底部巩膜缺如,考虑为胚胎发育时外胚叶与中胚叶发育异常所致。此种异常在眼部非常罕见,国内报道眼眶心、结膜下口3间叶瘤各1例,角巩膜缘处问叶瘤国内外罕见报道。本例患儿出生即见右眼部肿物较大,遮盖视线,应尽早行手术切除,以免影响视觉发育。患儿术后7d切口愈合良好,拆除结膜及眼睑缝线出院,术后1个月复查,见异体巩膜平整。无排异反应。间叶指瘤体内除纤维组织外,含有两种或两种以上来源于间叶成分细胞的肿瘤。一般认为间叶瘤起源于原始间叶细胞,该细胞具有很强的多项分化潜能,故肿瘤由多种间叶组织成分组成。这种肿瘤可发生在全身各部位,以四肢、躯干及头颈部的软组织多见,角巩膜缘非常罕见。

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