原发性肝类癌并发转移

时间:2019-9-10 作者:陈医师-广州市白云区同德街社区卫生服务中心

主诉 病史

【一般资料】

患者,女性,51岁

【主诉】
因“右胁肋部隐痛1个月余”于2015年4月13日入院。

【现病史】
患者于2015年3月份无明显诱因开始出现右胁肋部隐痛,深呼吸时自觉缓解,无胸闷气促、咳嗽咯痰、恶心呕吐、腹胀腹痛等不适。2015年4月7日至当地医院行胸部+上腹部CT平扫提示:后上纵膈团块状灶,考虑占位;双侧多发肋骨(部分伴病理性骨折)、胸4膨胀性骨质破坏,考虑转移瘤或多发性骨髓瘤;肝右叶稍低密度灶,性质待定。

查体 辅查

【辅助检查】

住院期间行胸部+全腹增强CT平扫提示:考虑肝S7、8段原发性肝癌,S4子灶可能性大,鉴别转移瘤;左侧肾上腺转移,右侧肾上腺转移可能;广泛骨破坏,多发转移瘤可能,部分病理性骨折;腹腔腹膜后淋巴结稍肿大(图1)。

胸部及双下肢X线检查提示:多条肋骨及左侧锁骨病变;右侧胫骨中段、左侧股骨远端及胫骨近端多发骨破坏,骨髓瘤、转移瘤、血液病未排。彩超引导下行肝S7段肿物穿刺活组织检查,病理结果提示:见少量正常肝组织,并见轻度异型细胞排列呈梁索样、腺样,免疫组化标记:细胞角蛋白19阳性,肝细胞石蜡抗原1阴性,CD56阳性,促突素阳性。符合“肝类癌改变”(图2)。

血清甲胎蛋白(AFP)、神经元特异性烯醇化酶(neuron-specificenolase,NSE)均在正常范围。同步行骨髓涂片、血清免疫固定电泳、尿本-周氏蛋白检查等均未见异常。

诊断 处理

【初步诊断】

原发性肝类癌并肝内、肾上腺、骨转移

【治疗经过】
于2015年4月30日行经皮肝动脉化疗栓塞术(术中注入丝裂霉素10mg+吉西他滨1600mg+卡铂400mg+碘油30ml混悬液),术程顺利,术后经加强护肝等对症处理后,好转出院。

随访 讨论

【讨论】

类癌为具有神经内分泌特性、生长缓慢的上皮细胞肿瘤,常发生于肺、支气管、阑尾、结肠。而原发性肝类癌较为少见,占消化道类癌的0.2%~2.0% ,由EdmondSon于1958年首次报道。原发性肝类癌发生率女性多于男性,发病年龄分布广泛,平均年龄49.5岁。

临床上类癌分为两型:一型不伴有类癌综合征,仅表现为肿块及局部症状;另一型则伴有类癌综合征,如反酸、恶心、皮肤潮红、哮喘、高血压、心脏病等,尿中5-羟吲哚乙酸水平明显升高。胃肠道类癌常伴有类癌综合征,而原发性肝类癌较少出现类癌综合征,多表现为腹痛、腹胀等非特异性症状。由于其起病隐匿,临床症状及体征缺乏特异性,临床上容易漏诊、误诊。如本例患者未见明显腹痛、腹胀症状,亦无类癌综合征表现,而是以肋骨转移性疼痛为首发症状,临床诊断存在一定难度。

目前国内外大部分学者认为,原发性肝类癌首选手术治疗,对于单叶肝类癌常采取肝脏部分切除或半叶切除。对于不接受手术或病灶广泛,无法手术切除的患者可采用经肝动脉化疗栓塞术,术中注药可选择5-氟尿嘧啶、阿霉素等。无法行手术切除或经肝动脉化疗栓塞,或术后复发者,可选择全身化疗,有报道选用FAM方案(5-氟尿嘧啶+阿霉素+氨甲碟呤)化疗,但疗效欠佳。对于伴有类癌综合征者,可配合使用生长抑素替代剂抑制激素分泌,缓解神经内分泌症状。亦有报道少数肝类癌患者进行了肝移植,但疗效欠佳。

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