疑似合并视神经脊髓炎的吉兰一巴雷综合征一例

时间:2019-2-28 作者:flash

主诉 病史

急性感染后或炎症性脱髓鞘疾病包括急性播散性脑脊髓炎、急性横贯性脊髓炎和吉兰~巴雷综合征(GBS)。脱髓鞘改变既可见于中枢神经系统,也可发生在周围神经系统中,儿科患者中偶有见到报道GBS合并脊髓炎的病例,但在成人较为少见, 2013年3月收治1例GBS合并视神经脊髓炎的病例,现结合文献报道如下。
患者女性,53岁,因四肢无力2 d、加重伴四肢麻木l d入院。
患者于入院前2 d无诱因出现四肢无力。此后2 d内病情迅速加重,不能行走及持物伴呼吸困难。同时感四肢末端麻木酸胀,伴头部不适及恶心呕吐。病程中有时出现饮水呛咳及吞咽困难,无发热、无视物不清及尿便障碍。病前10d曾患感冒。

查体 辅查

入院体检:血压140/90 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),血氧饱和度82%,双肺呼吸音粗,可闻及散在痰鸣音。神清,构音障碍。双眼球活动自如,无眼震。双侧瞳孔等大同圆,直径3.0 mm,对光反射灵敏。鼻唇沟对称,伸舌居中,咽反射迟钝,双侧上肢近端肌力3级,远端肌力2级;双侧下肢近端肌力2级,远端肌力0级,肌张力减低。四肢腱反射消失,四肢套样痛觉减退。双侧Chaddock及Babinsiki征阴性。无颈项强直,克氏征阴性。头部MRI未见异常。血气分析提示氧分压53 mmHg,二氧化碳分压78 mmHg,血清病毒抗体、肺炎支原体、肺炎衣原体均阴性。肝肾功能、血尿常规均正常。
临床诊断GBS(重型)。
本病例来自中华神经医学杂志

诊断 处理

入院后立即给予气管切开、机械通气、重症监护、维生素B1、甲钴胺、银杏叶提取物以及免疫球蛋白[0.4 g/(kg·d),共5 d】调节免疫、康复功能训练等对症支持治疗。治疗12 d后自主呼吸恢复正常,行肌电图检查提示双侧正中神经、尺神经、胫神经、腓神经传导速度减慢,四肢远端运动及感觉潜伏期延长,动作电位幅度降低,F波传导速度延长,考虑上下肢周围神经源性损害,运动及感觉纤维均受累,以脱髓鞘为主。腰椎穿刺提示脑脊液白细胞3个/mm3,蛋白0.82 g/L。患者继续治疗至26 d,病情逐渐好转,出院时四肢肌力恢复至4级,可下床独立行走,饮水呛咳明显好转,无呼吸困难及视物不清。出院后患者继续口服维生素B1及甲钴胺片,并随访2个月病情一直稳定。
但此后10 d患者逐渐出现视物不清,无肢体活动不灵加重及尿便障碍。到眼科就诊,考虑“视神经病变”并建议神经内科诊治,故再次收入神经内科。入院后体检:神清语明。四肢肌力4级,肌张力正常。四肢腱反射消失,T2以下痛觉减退。双侧Chaddock及Babinsiki征阴性。裸眼视力:右眼0.3,左眼0.2。
血抗核抗体、抗“O”、类风湿因子、C反应蛋白以及血沉均正常。血抗水通道蛋白抗体阴性。视觉诱发电位结果:双侧视觉通路传导受损,左侧P100潜伏期明显延长。复查腰穿检查结果均在正常范围内。行头MRJ检查未见异常:行脊髓MRI检查提示胸1-4椎体水平脊髓内条片状异常信号,T1W1呈等或稍高信号,T2W1呈高信号,脊髓略增粗,边缘模糊(图1,2)。眼底照像可见视神经乳头炎,视乳头界限不清,渗出伴水肿(图3)。临床诊断视神经脊髓炎。
入院后给予激素(地塞米松,起始量15 mg/d,3 d;10 mg/d,3 d;5mg/d,3 d后停用)、维生素B1、甲钴胺、银杏叶提取物等对症治疗15 d,出院时患者自觉视力有好转,无头晕及肢体无力加重。出院后继续口服维生素B1、甲钴胺片3-6个月。随访6个月后患者无视物不清及肢体无力加重,生活可自理。
本病例来自中华神经医学

杂志

随访 讨论

GBS是一种脱髓鞘性自身免疫病,部分GBS可能存在合并中枢神经脱髓鞘的亚临床病灶,但合并视神经脊髓炎罕见。此前国外报道的GBS合并脊髓炎的叠加综合征一般为同时或间隔很短时间内发病,而本病例2次发病时间间隔约3个月,同时伴有视神经的损害,与以往所报道的病例均不同。
GBS是一种由T细胞介导的自身免疫性疾病,由于感染性病原体(如巨细胞病毒、肺炎支原体、空肠弯曲杆菌)的某些组分与周围神经髓鞘的组分相似,机体免疫系统发生了错误识别,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,并针对周围神经组分发生免疫应答,引起周围神经髓鞘脱失。病理改变为水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞、单核巨噬细胞浸润、神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。最早被报道的GBS合并脊髓炎的是,1例腮腺炎感染导致肢体弛缓性瘫3周的中年男性患者,MRI提示脊髓肿胀,病变部位T2W1呈高信号。
本病例表现出诊断的复杂性,GBS以侵犯周围神经为主,而视神经脊髓炎受累部位为中枢神经系统。起初认为这两种疾病存在孤立发病的可能.但最终结合患者病史、体征、肌电图和影像学检查以及查找文献资料,怀疑该患者是在GBS基础上合并视神经脊髓炎。因为尽管GBS被认为是周围神经病,但是中枢神经系统受累已被不少学者报道,如共济失调、Fisher综合征、腱反射亢进以及舞蹈病等。
我国学者林世和等对GBS患者的尸检证实了GBS患者可以合并中枢神经系统脱髓鞘损害。同时国外学者在影像方面也找到了支持这一观点的依据.即对马尾进行磁共振造影成像后发现马尾被强化从而证实了GBS可以导致血脑屏障的破坏。
另外,GBS和视神经脊髓炎均为自身免疫性疾病。大多数学者认为GBS属病毒感染引起的迟发性自身免疫性疾病。GBS合并视神经脊髓炎可能是结缔组织病的早期表现形式之一。视神经脊髓炎又称Devic病,是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征,呈进行性或缓解复发的病程。病理改变为轻重不等的脱髓炎、血管周围炎性细胞浸润及坏死空洞的形成。视神经损害多位于视神经和视交叉部位,偶尔累及视束,在脊髓损害以上胸段和下颈段多见。
文献已报道过系统性红斑狼疮合并GBS、系统性硬化病合并GBS等病例以及以周围神经病起病的系统性血管炎等,它们可能存在共同的自身免疫病理机制,有学者认为发病个体具有遗传易患缺陷,在明确的感染史基础上诱发了免疫反应;或者是抗核抗体与神经组织间可发生免疫交叉反应,很多潜在的抗原发生于淋巴细胞和神经细胞.包括主要组织相容性复合体分子、乙酰胆碱受体等。当血脑屏障及血神经屏障受损,反应性T细胞和(或)抗体透过屏障,重新识别自身抗原触发了周围或中枢神经部位的免疫反应。
本例患者以GBS为首发临床表现,目前的实验室检查均不能提示该患存在结缔组织病变,但随着时间的推移有可能表现出结缔组织病的其他临床表现而逐渐进展为结缔组织病。
综上所述,临床上大多数的GBS都是以周围神经脱髓鞘为主要表现,诸如本病例合并视神经脊髓炎者罕见。针对由免疫介导的周围神经病,应该进行详细全面的检查,以提高患者的诊断率;并同时做好随访,动态观察患者的病情经过,制定相应的治疗方案,以提高患者的治愈率。

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