类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症一例

时间:2019-2-27 作者:flash

主诉 病史

患者,男性,61岁,因头晕、步态不稳、言语含糊3个月,加重伴饮水呛咳、吞咽困难1个月于2012年4月底收入院。
患者自2012年2月出现头晕、四肢乏力、走路不稳,言语稍含糊,在外院就诊,查头颅核磁报告脑干多发异常信号(脑桥为主),拟脑干梗死治疗,症状略有好转出院,出院后症状未进一步缓解,仍感头晕、下肢无力、走路不稳。入院前1个月头晕步态不稳加重,无法行走,继之出现饮水呛咳、言语含糊、吞咽困难,遂入我院进一步诊治。
病前无上呼吸道感染、腹泻、疫苗接种史,病程中无发热。既往史:高血压30年,吸烟30余年(40支/d),饮白酒半斤/d,近3个月已戒。

查体 辅查

入院查体:神清,侧视见细小眼震,构音不清,软腭活动差,咽反射减弱,四肢肌力4级,指鼻试验(+),跟膝胫试验(+),共济失调步态,走路需扶持,双侧病理征(+)。
辅助检查:增强头颅核磁(2012年3月1日)示脑干内斑片状稍长T1、稍长T2信号,FLAIR呈稍高信号;增强见脑干散在细小点状、细线状异常信号,病灶主要分布于脑桥及桥臂,中脑及延髓上段亦见类似信号;此外,双侧额叶皮层下、半卵圆中心、侧脑室旁、基底节区可见多发腔隙性脑梗死,脑白质缺血性脱髓鞘改变。复查头颅核磁(2012年4月27日):与前次比较,脑桥与中脑交界见新增类圆形长T1、长T2信号,FLAIR亦呈高信号,其余病灶与上次相仿。头颈CT血管成像:双侧颈总动脉分叉处混合斑块,管腔无明显狭窄。脑脊液常规生化及细胞学检查:红细胞0,白细胞1×106/L,潘氏试验(一),氯化物117 mmol/L,葡萄糖3.39 mmol/L,蛋白0.16g/L,脑脊液细胞学检查未见异常。诱发电位检查:视觉、体感诱发电位正常,双侧异常脑干诱发电位。抗核抗体13项(一),抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)(一),感染免疫10项(一),病毒及弓形体感染抗体系列(TORCH)(一),胸部CT(一),腹部及前列腺B超(一)。

诊断 处理

入院拟诊为伴脑桥血管周围强化的类固醇反应性慢性淋巴细胞炎症综合征(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS),给予甲泼尼龙1.0 g,静脉滴注,1次/d,5 d后激素逐渐减量。治疗1周头晕及构音障碍、吞咽障碍即显著好转,治疗10 d左右可独立行走,至出院除步态略有不稳外,其余症状完全消失。住院治疗22 d(2012年5月19日)复查头颅核磁,除脑桥上段遗留一较大类圆形长T1、长T2信号病灶,脑干“胡椒粉”样强化信号全部消失,患者头颅核磁表现见图1~6。出院后泼尼松减至15 mg维持,随访1年未复发。该病例来自中华老年医学杂志

随访 讨论

CLIPPERS综合征是2010年才首次报道的新型脑干炎性疾病,主要累及脑桥和桥臂,在不同患者还可累及中脑、小脑、延髓,少数患者可向上扩展至基底节区、胼胝体,向下扩展至脊髓上段,但离脑桥越远,病灶越轻。临床上主要表现为亚急性起病的脑干损害症状和体征,如头晕、共济失调、颅神经麻痹、感觉异常、延髓麻痹、锥体束征等,病理上以小血管周围T淋巴细胞炎性浸润为特征。
CLIPPERS综合征在影像学上的特征性表现是以桥脑为主的脑干点状、弯曲细线状“胡椒粉”样强化信号,是临床诊断的重要依据。本病发病机制与自身免疫反应有关,多数患者对糖皮质激素治疗有较好反应,这一特点也是临床诊断的另一重要依据。
本例患者为老年男性,亚急性起病,临床主要表现为共济失调和延髓性麻痹,病灶定位于脑干,且以脑桥为主,头颅磁共振表现为脑干点状、细线状强化信号,类似“胡椒粉”,但第2次核磁脑桥上段出现一较大类圆形病灶(直径约12 mm),可能是治疗不及时组织坏死表现,符合CLIPPERS综合征影像特征;糖皮质激素治疗后临床症状好转,复查头颅磁共振脑干强化病灶基本消失,上述特点均支持CLIPPERS综合征。
CLIPPERS可能是一种独立疾病实体,需要与神经结节病、中枢淋巴瘤、中枢血管炎、脱髓鞘疾病、中枢白塞氏病、Bicker—staff脑干脑炎、脑于梗死、副肿瘤综合征、慢性感染(结核、寄生虫、神经梅毒等)等鉴别。本例脑脊液、感染免疫、胸部CT、肿瘤筛查结果均为阴性,头颈CT血管成像仅见双侧颈总动脉分叉处混合斑块,颈动脉、椎动脉及颅内血管未见狭窄,激素治疗有效且随访1年未复发,故基本可排除其他疾病。
本例在发病之初曾在外院诊断为脑干梗死,虽有缺血性脑血管病危险因素,影像上在侧脑室周围及基底节区亦见缺血性病灶分布,但脑干病灶影像特点及治疗反应均不支持脑干梗死诊断。本例影像特点不符合Bicker—staff脑干脑炎、多发性硬化。CLIPPERS综合征对糖皮质激素、大剂量免疫球蛋白等免疫治疗近期反应良好,临床和影像上均有显著改善,但早停用免疫抑制剂易复发,复发后免疫性治疗仍有效,一般需要免疫抑制长期维持治疗。
本例对激素治疗反应亦良好,随访1年半未复发。

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