幼儿十二指肠节细胞性副神经节瘤一例

时间:2019-2-26 作者:flash

主诉 病史

患者男,3岁。大便带血1周,于2011年12月7日收住院。发病后患儿无恶心呕吐、嗳气。无家 族遗传性疾病史。

查体 辅查

体格检查:患儿一般情况可,左上腹部轻压痛。腹部B超检查见十二指肠降部黏膜外有一肿物,大小为5.0cm×4.0cm×3.0cm,边界较清;肝脏、胆囊、胰腺、脾脏未见异常。血常规检查无异常。于12月11日在全身麻醉下行十二指肠肿瘤切除术。术后送检十二指一段。大体观察,距十二指一断端2cm处见有一肿物,肿物位于黏膜下,黏膜表面见表浅溃疡,肿物为椭圆形,包膜完整,表面光滑,大小3.5cm×3.0cm×2.0cm,质软,切面实性、灰白色。显微镜下观察,肿瘤组织位于十二指肠黏膜下,呈巢状、结节状分布,由上皮样细胞、神经节细胞样细胞和梭形细胞组成,上皮样细胞散在分布于呈束状排列的梭形细胞之间,部分区域形成大小不等的腺样结构,神经节细胞样细胞呈巢状分布;肿瘤细胞均无明显异型,未见核分裂及坏死。免疫组织化学检查,神经节细胞样细胞的NSE、NF、CD117呈阳性,CgA、Syn、S-100、CD34、SMA、Desmin、CK、EMA呈阴性;梭形细胞的S-100、NF、CD34呈阳性,CgA、Syn、NSE、SMA、CD117、Desmin、CK、EMA呈阴性;上皮样细胞的CgA、Syn、NSE、NF、CK呈阳性S-100、CD117、CD34、SMA、Desmin、EMA 呈阴性。

诊断 处理

病理诊断:十二指肠节细胞性副神经节瘤。

随访 讨论

讨论: 十二指肠节细胞性副神经节瘤在临床上罕见,Kepes等于1971年首次提出节细胞性副神经节瘤,并认为该瘤由节细胞神经瘤和副神经节瘤共同组成,以后文献中陆续有个案报告。本瘤主要发生于十二指肠第2部分,也可发生于身体的其他部位,如肺、阑尾、食管、甲状腺等。本病的临床表现以上消化道出血为主,有时伴有腹痛、不适,极少伴有胆管阻塞症状。节细胞性副神经节瘤组织学具有特征性,镜下见肿瘤由有类癌样表现的内分泌上皮样细胞、神经节细胞样细胞及梭形细胞组成;瘤细胞具有特征性的免疫组织化学标记,即上皮样细胞表达神经内分泌标记和CK,梭形细胞表达S-100蛋白。节细胞性副神经节瘤曾被认为是一种错构瘤性病变。十二指肠节细胞性副神经节瘤的发病机制尚不清楚,有学者推测上皮样细胞为内胚层起源,根据神经节细胞和内分泌细胞中均可存在胰多肽,推测是胰腺起源,发生于腹侧胰腺始基残余。节细胞性副神经节瘤局限于十二指肠和近端空场,罕见于其他部位,影像学对肿瘤性质诊断价值不大。奔流为良性非功能性神经内分泌肿瘤,局部切除即可治愈,预后好。由于本病具有较复杂的组织学结构而国内外文献报道又少,因此临床医生对其认识不足,极易误认为恶性肿瘤而造成不必要的扩大切除。

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